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研究阐明冠状动脉畸形致病新机制
2018-03-02 11:24:43 来源: 新华网
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  新华社华盛顿3月1日电(记者周舟)冠状动脉疾病是全球范围内致残致死的重要原因之一。在一项最新研究中,中国科学家确定了一个对心脏发育至关重要的基因,阐明了导致冠状动脉畸形的新机制,研究有望提高冠状动脉疾病的防治水平。

  发表在最新一期美国《科学·信号传导》杂志上的研究显示,纤毛基因Wdpcp发生突变后,会导致小鼠冠状动脉发育不良。研究负责人、上海儿童医学中心的张臻说,该研究表明纤毛病患者可能要考虑出现冠状动脉疾病的可能,而目前冠状动脉疾病还不在纤毛病的范畴之内,因此临床上有必要注意这两类疾病的关联。

  纤毛是一种小的毛发状细胞器,在人体许多组织和器官的发育及正常生理活动中扮演重要角色。先前研究发现,纤毛在生成或形态上的缺陷都能导致多种遗传疾病。

  哺乳动物的冠脉发育分为两个阶段,首先形成像渔网一样的初级内皮网络,第二个阶段是重塑,心外膜细胞通过上皮间充质转化,生成平滑肌细胞和成纤维细胞,而平滑肌细胞在血管内皮周围形成大小不一的、等级构造的冠脉网络。

  张臻团队和上海第九人民医院胡振雷在Wdpcp基因突变的小鼠中发现,尽管包裹心脏的初级内皮网络开始时发育正常,甚至加速形成,但在重塑阶段会出现缺陷,最终阻碍冠脉发育。

  张臻在接受新华社记者采访时解释说,Wdpcp的突变导致初级内皮网络形成加速,但同时造成心外膜的上皮间充质转化过程异常,使平滑肌细胞的前体细胞数目减少,并出现迁移障碍。这些异常最终导致了初级内皮网络重塑异常,从而出现冠脉发育不良。

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【纠错】 责任编辑: 冯文雅
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