军医科普：“大脑中的烟雾”“烟雾病”

    作者简介：白小军，解放军第306医院，脑科医院神经外科。品牌质量管理办公室左天宇整理。

    什么是烟雾病

    烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病。主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端、大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞，伴脑底部和软脑膜烟雾状细小血管形成。本病于1961年发现于日本。因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾，在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此又称为“moyamoya disease”病。

    烟雾病的主要临床表现

    1、脑缺血:脑缺血早期一般表现为头晕，单侧肢体无力、麻木，口角歪斜，精神不济，记忆力减退等。在短暂性脑缺血(TIA) 中，运动性障碍常为早期症状，主要表现为肢体无力甚至偏瘫，并且常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进餐、过冷或过热有关。

    2、脑出血:脑出血为首发症状，多见于成人。由于病理发展不同，可表现为脑室内出血、脑内出血和蛛网膜下隙出血。有时因出血量多，或者出血部位邻近重要结构，患者常伴严重神经功能障碍和意识障碍。

    3、亦可有癫痫、不随意运动、头痛、智商下降等表现。

    烟雾病的诊断

    烟雾病这一诊断仅是神经放射学诊断，不是病因诊断。凡无明确病因出现反复发作性肢体瘫痪或交替性双侧偏瘫的患儿，以及自发性脑出血或脑梗死的青壮年，不论其病变部位位于幕上还是幕下，均应首先考虑到此病的可能。除详细询问病史外，尚需要其他辅助检查如血常规、脑脊液血清钩端螺旋体凝溶试验、结核菌素皮试等。由于脑电图及CT 检查均没有特异性，故早期诊断比较困难。最终确诊此病，有赖于脑血管造影，有些患者就是在脑血管造影中无意发现而确诊的。

    烟雾病的治疗

    1、内科治疗：主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力

    2、外科治疗：烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足，可通过外科手术搭桥，建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，降低脑脑缺血和脑出血的风险。脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界先进的治疗方案。

    烟雾病的预后

    本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少。小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智商低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，侧支循环已建立后，病变就停止发展，因此，总的来说，其预后尚属乐观。